1. استقلاب الإريثروسيتات
كريات الدم الحمراء هي خلايا عالية التخصص تنقل الحمض من الساق إلى الأنسجة وثاني أكسيد الكربون ، الذي يتم امتصاصه أثناء عملية التمثيل الغذائي ، من الأنسجة إلى الحويصلات الهوائية في الساق. يحتوي برنامج Transport Pro 2 و 2 على الهيموجلوبين في هذه الخلايا ، والذي يصبح 95 ٪ من الفائض الجاف. يحتوي الكائن الحي للإنسان البالغ على ما يقرب من 25 × 10 12 كريات الدم الحمراء ، ويتراكم ما يقرب من 1 ٪ من عدد الخلايا في جلدهم. في ثانية واحدة ، تدخل حوالي 2 مليون كريات الدم الحمراء إلى مجرى الدم.
A. خصائص التمايز المستقبلي للكريات الحمراء
الكريات الحمر هي الكليتين الوحيد ، الياكو يمكن أن يكون فقط غشاء كليتين والسيتوبلازم. يحدث تمايز خلايا التهاب الكبد في التخصص في خلايا المخيخ الكيسي وينتهي في مجرى الدم. تشير خصائص كريات الدم الحمراء إلى وظائفها: مساحة سطح كبيرة تضمن كفاءة تبادل الغازات ، وغشاء كليتين مرن أخف في الشعيرات الدموية الضيقة ، ونظام إنزيمي خاص يحمي السيتوكينات من الأشكال النشطة للحمض.
تمايز كريات الدم الحمراء.يتم امتصاص خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم الأخرى من خلايا Stovbur متعددة القدرات في الدماغ الكيسي (الشكل 14-1).
تكاثر وتحويل خلايا الكريات الحمر إلى عامل النمو المحفز وحيد القدرة إنترلوكين -3. يتم تصنيع إنترلوكين 3 بواسطة الخلايا الليمفاوية التائية ، وكذلك بواسطة كليتينات الدماغ الكيسي. هذا بروتين منخفض الوزن الجزيئي لمجموعة السيتوكينات - منظمات النمو والتمايز بين الخلايا.
يتم تنظيم المزيد من التكاثر والتمايز للخلايا أحادية القوة من سلسلة الكريات الحمر بواسطة هرمون الإريثروبويتين ، الذي يتم تصنيعه في الحبيبات. يكمن معدل إطلاق الإريثروبويتين في النركه في الضغط الجزئي للكيسنيا. في حالة القصور ، يزداد عدد كريات الدم الحمراء ، وعلى ما يبدو يزداد عدد كريات الدم الحمراء أيضًا. يصاحب القصور المزمن انخفاض في تركيز الإريثروبويتين في نيركس ، مما يؤدي إلى الإصابة بفقر الدم.
في عملية التمايز في مرحلة الأريثروبلاست ، هناك تخليق مكثف للهيموجلوبين ، تكثيف الكروماتين ، تغيير في حجم النواة وإزالتها. يمكن للخلايا الشبكية ، التي تستقر ، أن تنتقم من غلوبين mRNA وتخليق الهيموجلوبين بنشاط. يتم الحفاظ على الخلايا الشبكية ، التي تدور في الدم ، بواسطة الريبوسومات ، EP ، الميتوكوندريا ، ولفترة طويلة ، تتحول إلى كريات الدم الحمراء. يتم تحويل خلية Stovbur إلى كرات الدم الحمراء في غضون يومين. لا تنتقم كريات الدم الحمراء من النواة ، وهذا لا يكفي لخلق الذات وتعويض الأذن ، وهو الأمر الذي يلقي باللوم عليها. تدور الخلايا في الدم لمدة 120 يومًا تقريبًا ثم يتم تدميرها بواسطة الضامة في الكبد والطحال والدماغ الكيسي (القسم 13).
كريات الدم الحمراء بودوفا.قد يكون للشكل ثنائي التقعر من كريات الدم الحمراء مساحة كبيرة من السطح ، وهي مساوية لخلايا كروية الشكل من نفس الحجم. هذا يجعل من السهل تبادل الغازات بين الخلايا والوسط السفلي. بالإضافة إلى ذلك ، يضمن هذا النموذج ، بالإضافة إلى خصائص الغشاء والهيكل الخلوي ، اللدونة الكبيرة للكريات الحمراء عندما تمر عبر الشعيرات الدموية الصغيرة.
تلعب الدهون والبروتينات في غشاء البلازما دورًا مهمًا في الحفاظ على تكوين المبنى لعكس تشوه كريات الدم الحمراء.
الدهون من الطبقة الثنائية من غشاء البلازما من كريات الدم الحمراء ، وكذلك أغشية البلازما من الكلتينات الأخرى ، الجلسروفوسفوليبيدات ، سفينجوفوسفوليبيد ، جليكوليبيدات ، وكوليسترول (قسم 5). زيادة الكوليسترول في مكان تخزين الغشاء ، حيث يمكن منعه في حالة بعض الأمراض ، ويقلل من التسطيح والمرونة ، وأيضًا يتراكم لعكس التشوه. Tse ، في خطه ، يعقد دوران كريات الدم الحمراء عبر الشعيرات الدموية ويمكن أن يأخذ تطور الإرقاء.
تم اكتشاف ما يقرب من 15 بروتينًا غشائيًا رئيسيًا عن طريق الرحلان الكهربائي في غشاء كريات الدم الحمراء بوزن جزيئي يتراوح من 15 إلى 250 كيلو دالتون. ما يقرب من 60 ٪ من كتلة بروتينات الغشاء تقع على سبيكترين ، جليكوفورين وبروتين smuga 3 (ما يسمى بتعفن جزء البروتين على الكهربي الكهربائي لبروتينات أخرى). يوجد بروتين سكري متكامل جليكوفرين موجود فقط في غشاء البلازما في كريات الدم الحمراء (الشكل 14-2). تمت إضافة ما يقرب من 20 رمح قليل السكاريد إلى الجزء N- طرفي من البروتين ، منتشرة على السطح الخارجي للغشاء (القسم 5). السكريات قليلة الجليكوفرين - محددات مستضدية لنظام فصيلة الدم ABO (القسم 10).
سبكترين- بروتين الغشاء المحيطي ، الارتباط غير التساهمي من الطبقة الدهنية ثنائية السطح السيتوبلازمية للغشاء. Vіn є dovgoyu ، ليفي خروف رقيق و є البروتين الرئيسي للهيكل الخلوي لخلايا الدم الحمراء. يتكون Spectrin من رماح α- و-polypeptide ، والتي يمكن أن تشكل مجالًا ؛ α- و-lances من الثنائيات متشابكة عكسية ، ملتوية واحدة تلو الأخرى وتتفاعل بشكل غير تساهمي في النقاط الغنية. يمكن أن يلتصق سبكترين بالغشاء وخلفه بمساعدة بروتين ankyrin. يرتبط هذا البروتين الرائع مع β-lance من سبيكترين والمجال السيتوبلازمي للبروتين المتكامل للغشاء - بروتين smuga 3. Ankyrin ليس مثبتًا فقط
أرز. 14-2. بودوف سبكترين (أ) ، مركب بروتين غشاء نافكولومبراني (ب) ، وهيكل خلوي كرات الدم الحمراء (ج).يتكون ثنائى الجلد من سبيكترين من رابطين غير متساويين غير متوازيين بين رماح α- و-polypeptide (A). يعمل بروتين smuga 4.1 مع السبيترين والأكتين "المركب العقدي" ، والذي يرتبط ، بالإضافة إلى بروتين smuga 4.1 ، بالمجال السيتوبلازمي للجليكوفرين. Ankirin مع سبكترين مع البروتين الرئيسي الأساسي لغشاء البلازما - بروتين smuga 3 (B). على السطح السيتوبلازمي لغشاء كريات الدم الحمراء ، يوجد هيكل merezhnaya ، والذي يتكون من البروتينات ويضمن ليونة كريات الدم الحمراء عندما تمر عبر الشعيرات الدموية الدقيقة (B).
سبكترين على الغشاء ، والتغيرات في معدل انتشار بروتين smuga 3 في المجال الدهني. بهذه الطريقة ، على السطح السيتوبلازمي لخلايا الدم الحمراء ، يتم إنشاء هيكل مطرز ، كطريقة للحفاظ على أشكالها أثناء المرور عبر الشعيرات الدموية الوعاءية (الشكل 14-2).
بروتين متكامل من smuga 3 - البروتين الحامل لأيونات C1 - و HCO 3 - من خلال غشاء البلازما لكريات الدم الحمراء بواسطة آلية مضاد المنفذ السلبي. أبلغ القسم 1 عن دور كريات الدم الحمراء في تبادل الغازات. يدخل الأنسجة في كريات الدم الحمراء من ثاني أكسيد الكربون تحت تأثير إنزيم الأنهيدراز الكربوني ، ويتحول إلى حمض كربونيك ضعيف ، لذلك يتحلل إلى H + و HCO 3 -. تضاف البروتونات ، التي تذوب في الورم الخلوي ، إلى الهيموجلوبين ، وتغيير البهاق إلى O 2 ، ويتم استبدال البيكربونات ، للبروتين الإضافي من smuga 3 ، بـ Cl - وتنتقل إلى بلازما الدم.
H 2 O + CO 2 → H 2 CO 3 → H + + HCO 3 - → تبادل لـ Cl -.
في الرئتين ، يتم إجراء زيادة في الضغط الجزئي للحموضة وتفاعل اليوجا مع الهيموجلوبين لتحويل البروتونات إلى الهيموجلوبين ، وتبادل الكلور داخل الخلايا - إلى HCO3 - من خلال بروتين smuga 3 ، وتحويل حمض الكربوكسيل وتدمير ثاني أكسيد الكربون و H 2 Pro.
يضمن إنزيم الغشاء Na + ، K + -ATP-ase الحفاظ على تدرج تركيزات Na + و K + على جانبي الغشاء. مع انخفاض نشاط Na + ، K + -ATP-ase ، يتحرك تركيز Na + في البظر ، يمكن للشظايا الصغيرة أن تمر عبر الغشاء عن طريق الانتشار البسيط. من الضروري أن يؤدي إلى زيادة الضغط الأسموزي ، وزيادة إمدادات المياه إلى كريات الدم الحمراء وموت اليوجو نتيجة لانهيار الغشاء الخلوي - انحلال الدم.
Ca 2+ -ATPase- إنزيم غشائي آخر ، يحفز أيونات الكالسيوم في كريات الدم الحمراء ويزيد من تدرج تركيز هذا الأيون من جانبي الغشاء.
B. استقلاب الجلوكوز في كريات الدم الحمراء
تخفف الميتوكوندريا خلايا الدم الحمراء ، لأن مادة الطاقة الناتجة عن الرائحة الكريهة يمكن أن تقضي على الجلوكوز فقط. في كريات الدم الحمراء ، يضمن هدم الجلوكوز سلامة بنية ووظيفة الهيموغلوبين ، وسلامة الأغشية وامتصاص الطاقة للمضخات الروبوتية. يدخل الجلوكوز في كريات الدم الحمراء بطريقة تسهل الانتشار بمساعدة GLUT-2. يتم تعويض ما يقرب من 90٪ من الجلوكوز الذي يأتي في التحلل اللاهوائي ، و 10٪ في طريق فوسفات البنتوز.
يظهر المنتج النهائي لاكتات داء السكري اللاهوائي في بلازما الدم ويظهر في خلايا أخرى ، ولا سيما أمام خلايا الكبد. يوفر ATP ، الذي يذوب في داء السكري اللاهوائي ، عمل Na +، K + -ATP-azy ويدعم الجلوكوز نفسه ، مما يساعد على زيادة ATP في تفاعلات هيكسوكيناز و فسفروكتوكيناز (قسم 7).
من السمات المهمة لتحلل السكر اللاهوائي في كريات الدم الحمراء في بور-فينيانس مع كليتينات أخرى وجود إنزيم البيسفوسفوجليسيرات الطفرة فيها. تحفز طفرة البيسفوسفوجليسيرات تحويل 2،3-بيسفوسفوجليسيرات من 1،3-بيسفوسفوجليسيرات (الشكل 14-3). 2،3-bisphosphoglycerate ، الذي يتم امتصاصه فقط في كريات الدم الحمراء ، يعمل كمنظم ألوستيري مهم لربط الحمض مع الهيموجلوبين (القسم 1).
الجلوكوز في كريات الدم الحمراء يقابل ويدخل مسار فوسفات البنتوز ، حيث تضمن المرحلة المؤكسدة امتصاص أنزيم NADPH ، وهو أمر ضروري لإدخال الجلوتاثيون (الشكل 14-4).
ب- تفاقم الأشكال النشطة للحمض في كريات الدم الحمراء
تشير الحموضة الكبيرة في كريات الدم الحمراء إلى درجة عالية من الامتصاص لجذر الأنيون الفائق (O 2 -) ، وبيروكسيد الماء (H 2 Pro 2) وجذر الهيدروكسيل (OH). يمكن أن تحمي كريات الدم الحمراء الجهاز الأنزيمي ، الذي يتجنب التخفيف السام للأشكال النشطة من الحموضة وتدمير أغشية كرات الدم الحمراء (الشكل 14-4). أشكال الحمض النشطة بشكل دائم في كريات الدم الحمراء - الأكسدة غير الإنزيمية للهيموجلوبين إلى الميثيموغلوبين:
عن طريق التمدد بنسبة تصل إلى 3٪ يمكن أكسدة الهيموغلوبين بواسطة الميثيموغلوبين. ومع ذلك ، بثبات
نظام اختزال الميثيموغلوبين يحول الميثيموغلوبين إلى هيموغلوبين. يتكون نظام اختزال الميثيموغلوبين من السيتوكروم ب 5 واختزال بروتين الفلافوبروتين السيتوكروم ب 5 ، والذي يعمل كمتبرع للماء لـ NADH ، والذي يتم استقلابه في تفاعل جلايسيرالدي هيدروجيناز للجليكولاز (الشكل 14-4).
يساهم السيتوكروم ب 5 Fe 3+ في الميثيموغلوبين في Fe 2+:
Hb-Fe 3+ cit. ب 5 مرئية. → HbFe 2+ cit. ب 5 تقريبا. .
المرجع السابق. ب 5 موافق + NADH → cit. ب 5 مرئية. + NAD +.
يتم تحويل الأنيون الفائق ، بمساعدة الإنزيم الفائق السيزموتاز ، إلى بيروكسيد الماء:
O 2 - + O 2 - + H + → H 2 Pro 2 + O 2.
يتم تدمير بيروكسيد الماء بواسطة الكاتلاز والإنزيم الذي ينتقم منه الجلوتاثيون بيروكسيديز. المتبرع بالماء في هذا التفاعل هو الجلوتاثيون ، ثلاثي الببتيد الجلوتاميل سيستاينيل جلايسين (GSH) (القسم 12).
2H 2 O → 2H 2 O + O 2 ؛ 2GSH + 2H2O2 → GSSG + 2H2O.
يرتبط أكسدة الجلوتاثيون (GSSG) باختزال الجلوتاثيون المستنفد لـ NADPH. تضمن تفاعلات NADP المبتكرة تفاعلات الأكسدة لمسار فوسفات البنتوز (القسم 7).
د- اضطرابات استقلاب كرات الدم الحمراء
اعتلالات الإنزيمية التي تنطوي على انحلال الدم في كريات الدم الحمراء.من أجل الهضم الفعال للأشكال النشطة من الحامض ، والتي يتم امتصاصها في كريات الدم الحمراء ، يلزم إجراء كل إصلاح شامل للنظام الأنزيمي. ومع ذلك ، تم تحديد ما يقرب من 3000 عيب وراثي في نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات لدى البشر. هذا الإنزيم يحفز الحركة ، مما يحد من تفاعل مسار فوسفات البنتوز لأكسدة الجلوكوز ، وبالتالي ضمان امتصاص NADPH + H +. على ما يبدو ، بسبب كمية NADP + H + لإيداع نشاط اختزال الجلوتاثيون والجلوتاثيون بيروكسيديز - الإنزيمات التي تدمر بيروكسيد الماء. لا تقل عن 100 مليون
- 1 - أكسدة تلقائية لـ Fe 2+ في الهيموجلوبين - أنيون سوبروكسيد dzherelo في كريات الدم الحمراء ؛
- 2 - ديسموتاز الفائق يحول الأنيون الفائق إلى ماء بيروكسيد وماء: برو 2 -+ O 2 - + 2H + → H 2 O 2 + O 2 ؛
- 3 - يتم تكسير بيروكسيد الماء بواسطة الكاتلاز: 2 إن 2 برو 2 → 2 ح 2+ برو 2أو الجلوتاثيون بيروكسيديز: 2 GSH+ H 2 Pro 2 → GSSG +2 H 2 Pro ؛
- 4 - اختزال الجلوتاثيون يحث على أكسدة الجلوتاثيون: GSSG + NADPH + H + → 2GSH + NADP + ؛
- 5 - يتم امتصاص NADPH ، وهو ضروري للجلوتاثيون ، في مرحلة الأكسيد لمسار فوسفات البنتوز لتحويل الجلوكوز ؛
- 6 - NADH ، ضروري لإدخال الهيموغلوبين عن طريق نظام اختزال الميثيموغلوبين ، يذوب في تفاعل نازعة هيدروجين الفوسفات الغليسيرالديهيد من تحلل السكر.
الأشخاص ، الذين يتم تقليل نشاط هذا الإنزيم ، يحملون جينات معيبة من نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات. مع استخدام بعض الأدوية ، وهي عوامل مؤكسدة قوية (عقار مضاد للملاريا ، بريماهاين ، سلفوناميدات) ، قد يكون نقص الجلوتاثيون الدفاعي ناقصًا في المرضى الذين يعانون من عيوب وراثية من الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز أو اختزال الجلوتاثيون. تتسبب الأشكال النشطة للحمض في إطلاق هيدروبيروكسيدات الأحماض الدهنية غير الأساسية للفوسفوليبيدات ، والتي تدخل مستودع الأغشية الخلوية وتدميرها وانحلال الدم في كريات الدم الحمراء.
يؤدي الخلل الجيني ، سواء في إنزيم تحلل السكر ، إلى تغيير في تحويل ATP و NADH + H + في هذه الخلايا. نتيجة لانخفاض سرعة تخليق ATP ، ينخفض نشاط Na + ، K + -ATP-ase ، يرتفع الضغط الاسموزي ويسبب صدمة تناضحية. يؤدي نقص NADH + H + إلى تراكم الميثيموغلوبين وزيادة امتصاص الأشكال النشطة للحمض ، مما يؤدي إلى أكسدة مجموعات SH في جزيئات الهيموغلوبين. تشكل جزيئات الميثيموغلوبين روابط ثنائي كبريتيد بين البروتومرات وتتجمع مع أجسام هاينز (الشكل 14-5).
اعتلال الهيموغلوبين
فقر الدم المنجلي هو مرض شديد العدوى ، ينتج عن طفرة نقطية في الجين الذي يشفر بنية هيموجلوبين بيتا لانسيت (القسم 4). نتيجة لذلك ، في كريات الدم الحمراء للمرض ، HbS ، β-lance ، الذي في المركز السادس يحل محل حمض الجلوتاميك الكارهة للماء ، يحل محل حمض أميني فالين كاره للماء. سيؤدي ظهور حمض أميني كاره للماء بالقرب من قطعة خبز الجزيء إلى تكوين مركز ربط جديد ، والذي ، عند ضغط جزئي منخفض للحمض ، ترتبط رباعي هيدروكسيد الهيدروجين deoxy-HbS ، مما يؤدي إلى إخماد تكوين الأنابيب الدقيقة الموجودة ، وبالتالي بلمرة في منتصف كريات الدم الحمراء. تتم البلمرة حتى يتم تدمير بنية كريات الدم الحمراء ، وتكون الرائحة الكريهة على شكل منجل وتنهار بسهولة. في حالة وجود أي مرض ، يشار إلى فقر الدم ، والضعف التدريجي ، وتطور zhovtyanitsa.
يُنظر إلى حاملي جين فقر الدم المنجلي بشكل شائع بين السكان الأفارقة ، حيث تتضخم شظايا الرائحة الكريهة مثل المرض عند الإصابة بالملاريا ، والتي غالبًا ما تُرى في البلدان ذات المناخ الاستوائي. يرجع سبب الحفاظ على جين فقر الدم المنجلي في السكان إلى حقيقة أن بلازموديوم الملاريا يتطور في كريات الدم الحمراء في خلايا الزيجوت غير المتجانسة ، والتي يحدث جزء من دورة حياتها في كريات الدم الحمراء البشرية. Y zv'yazku z cym متغاير الزيجوت يحمل عيبًا
أرز. 14-5. مخطط تجمع جسم هاينز إلى الهيموجلوبين.عادة ، يحفز ديسموتاز الفائق الأكسيد تحويل بيروكسيد الماء ، والذي يتم تحويله إلى H2O بواسطة الجلوتاثيون بيروكسيديز. في حالة وجود نشاط غير كافٍ لأنزيمات الأشكال النشطة للحموضة بين بروتومرات الميثيموغلوبين ، يتم إذابة روابط ثاني كبريتيد والتجمعات ذات الرائحة الكريهة.
نجت الجينات خلال أوبئة الملاريا ، وتوفي ربع نسلها بسبب فقر الدم المنجلي.
ثالاسيمي- Spadkovі zahvoryuvannya، zumovlenі vіdsutnіstyu аbо nіzhennym svidostі synthesis α-or β-lantsyugn hemoglobin. نتيجة للتكوين غير المتوازن للرماح الكروية ، تتشكل رباعيات الهيموجلوبين ، والتي تتكون من نفس البروتومرات. يجب أن يتسبب في تلف الوظيفة الرئيسية للهيموجلوبين - نقل الحمض إلى الأنسجة. يمكن أن يؤدي ضعف تكوين الكريات الحمر وتسريع انحلال الدم في كريات الدم الحمراء ومطور كليتين في حالات الثلاسيميا إلى فقر الدم.
في ثلاسيميا بيتا ، لا يتم تصنيع-lances إلى الهيموغلوبين. يشير هذا إلى اعتماد رباعي غير مستقر ، بحيث لا يمكن الانتقام إلا من رماح ألفا. في حالة وجود مرض في الدماغ الكيسي ، من خلال ترسيب لانسر ألفا غير المستقر ، من الممكن انهيار خلايا الدم الحمراء ، ويمكن أن يؤدي الانهيار المتسارع لكريات الدم الحمراء في الدورة الدموية إلى انحلال الدم داخل الأوعية. على ما يبدو ، من أجل تبني الهيموجلوبين الجنيني ، لا توجد حاجة لـ r-lances (div. القسم 4) ، لذلك ، سريريًا ، β-thalassemia لا تظهر نفسها قبل الولادة ، وبعد ذلك يتم تحويل تخليق HbF إلى HBA.
في حالات α-thalasemic ، يؤدي نقص تخثر α-globin lanceolates إلى تدمير تخثر HbF في الجنين. تشكل رماح بيتا غير الضرورية رباعيات تسمى هيموجلوبين بارث. بالنسبة للعقول الفسيولوجية ، يمكن أن يزيد الهيموجلوبين من التبخر لدرجة الحموضة ولا يظهر تفاعلات تعاونية بين البروتومرات. ونتيجة لذلك ، فإن هيموجلوبين بارت ليس آمنًا ، مما يطور الكمية اللازمة من الحموضة ، مما يؤدي إلى نقص الأكسجة بشكل كبير. في حالة الثلاسيميا ألفا ، يُشار إلى ارتفاع معدل وفيات الجنين داخل الرحم. الأشخاص الجدد الذين نجوا ، عند التحول من الجين-إلى ، يصنعون β-tetramers أو HBH ، والتي ، مثل الهيموجلوبين في Barth ، قد تكون لديها درجة عالية من البُخر إلى الحموضة ، وأقل استقرارًا ، وانخفاض HBA وتنهار بسرعة. Tse vede قبل تطور أمراض نقص الأكسجة في الأنسجة وحتى الموت دون عقبة بعد الناس.
هبوط الكريات الحمر.غالبًا ما يكون سبب هذا المرض هو خلل في بروتينات الهيكل الخلوي لخلايا الدم الحمراء - سبيكترين أو أنكيرين ، مما يضمن الحفاظ على شكل ثنائي الكهف من الخلوية ومرونة الغشاء. تتضخم كريات الدم الحمراء في شكل جذع ، مما يؤدي إلى تغيير في مساحة سطحها وانخفاض في سيولة تبادل الغازات. يمكن أن يؤدي فقدان مرونة غشاء الكليتين إلى زيادة البرد والكلتين المؤلم ، وكحل أخير ، إلى انهيار متسارع في قاع الوعاء الدموي والطحال. المرض مصحوب بفقر الدم و zhovtyanitsa. يحسن ظهور الطحال (استئصال الطحال) في حالة كثرة الكريات الحمر المتنحية حالة الأمراض ، حيث تمنع القطع تدمير الخلايا الكروية في الطحال.
فقر الدم الضخم الأرومات (macrocytic)يتطور مع نقص حمض الفوليك أو فيتامين ب 12.
يشارك حمض الفوليك باعتباره أنزيم (H 4 -folate) في تخليق النيوكليوتيدات. قلة حمض الفوليك لتقليل معدل تخليق الحمض النووي في الكليتينات التي تنقسم بسرعة وفي المقام الأول في مقدمة كريات الدم الحمراء. من المرجح أن يظل Clitini في الطور البيني ، ويصنع الهيموجلوبين ، ويصبح أكبر. بالإضافة إلى ذلك ، من خلال نقص النيوكليوتيدات ، من المرجح أن تنقسم الرائحة الكريهة ، وينخفض عدد كريات الدم الحمراء ، ومن المرجح أن تنهار الأرومات الضخمة الكبيرة. لا بأس في التسبب في الإصابة بفقر الدم.
تظهر أعراض مماثلة بسبب نقص فيتامين ب 12 في الجسم. يشارك فيتامين C في نقل المجموعة المعدنية من N 5 -methyl-H 4 -folate إلى homocysteine والميثيونين المعتمد و H 4 -folate (القسم 10). يؤدي نقص فيتامين ب 12 إلى تراكم N 5 -methyl-H 4 -folate في الخلايا. يؤدي نقص H 4 -folate إلى تدمير خلل التنسج الخلوي وتطور فقر الدم.
1. الدم كمجموعة متنوعة من أنسجة القلب الداخلي. كريات الدم الحمراء: إكليل الجبل ، الشكل ، بودوفا ، مستودع كيميائي، وظيفة ، تافهة الحياة
مأوى
الدم بقطعة قماش البيئة الداخلية. يعد الكلام النادر بين الخلايا (البلازما) وجزءًا مهمًا في الأنسجة الخلوية هما المكونان الرئيسيان للدم. تتشكل الجلطة الدموية من خثرة (جلطة) ، والتي تشمل أشكال العناصر والشمامسة لبروتينات البلازما ، سيروفاتكا - رادينين شفاف ، مشابه للبلازما ، لكنه خالي من الفيبرينوجين. يبلغ الحجم الكلي للدم عند الشخص الناضج حوالي 5 لترات. يوجد ما يقرب من 1 لتر في مستودع الدم ، والأهم من ذلك في الطحال. يدور الدم في نظام مغلق من الوعاء لنقل الغازات والماشية والكلام والهرمونات والبروتينات والأيونات ومنتجات التمثيل الغذائي. يعمل الدم على تحسين الفولاذ في الوسط الداخلي للجسم ، وينظم درجة حرارة الجسم ، والتوازن الأسموزي والتوازن الحمضي. يأخذ Clitini مصير الكائنات الحية الدقيقة والالتهابات وردود الفعل المناعية. الدم للانتقام من الصفائح الدموية وعوامل البلازما في الحنجرة ، عندما تتضرر سلامة جدار الشرايين ، فإنها تشكل خثرة تتجاوز تدفق الدم.
كريات الدم الحمراء: إكليل الجبل ، الشكل ، بودوفا ، المخزن الكيميائي ، الوظيفة ، تفاهة الحياة.
كريات الدم الحمراء،أوأجسام دموية حمراء ،البشر و savtsiv є البظر الخالي من الأسلحة النووية ، والذي استهلك النواة ومعظم العضيات في عملية التكاثر والتطور. كريات الدم الحمراء ذات الهياكل التالية شديدة التباين ، متأخرة حتى الحافة
إكليل الجبل
تختلف الكريات الحمر في الدم الطبيعي أيضًا. يبلغ قطر غالبية كريات الدم الحمراء (75٪) ما يقرب من 7.5 ميكرون وتسمى الخلايا الطبيعية.يتم تمثيل مجموعة كريات الدم الحمراء بواسطة الخلايا الدقيقة (حوالي 12.5٪) والخلايا الكبيرة (حوالي 12.5٪). الخلايا الدقيقة تصنع قطرًا< 7,5 мкм, а макроциты >7.5 ميكرومتر. التغييرات في نمو خلايا الدم الحمراء خط في حالة تسمم الدم وتسمى مرض كثرة الكريات الحمر.
الشكل هو أن بودوفا.
سكان كريات الدم الحمراء غير متجانسة من حيث الشكل والحجم. في دم طبيعيالناس الكتلة الرئيسية (80-90 ٪) تتكون من كريات الدم الحمراء من شكل biconcave - discocytes. بالإضافة إلى ذلك ، є الخلايا المسطحة (ذات السطح المسطح) والأشكال القديمة من كريات الدم الحمراء - كريات الدم الحمراء الشبيهة بالمخرز ، أو خلايا echinocytes (حوالي 6٪) ، على شكل قبة ، أو خلايا فموية (~ 1-3٪) ، و kulyas ، أو خلايا كروية ( ~ 1٪) (الشكل). عملية كريات الدم الحمراء القديمة بطريقتين - الكعب (اعتماد الأسنان على غشاء البلازما) أو غزو أغشية البلازما. عندما تتأرجح ، تتشكل الخلايا المشبعة بمرحلة مختلفة من تكوين نمو الخلايا البلازمية ، كقاعدة عامة ، يتم خلالها تكوين كريات الدم الحمراء في شكل يشبه خلية مجهرية. عندما يتم غزو كرات الدم الحمراء بواسطة البلازمولات ، يتم إنشاء الخلايا الفموية ، والمرحلة النهائية منها هي الخلايا المجهرية. أحد مظاهر عمليات كريات الدم الحمراء القديمة هو انحلال الدم ، الذي يصاحبه إفراز الهيموغلوبين ؛ مع هذا ، تظهر صبغات (قذائف) من كريات الدم الحمراء في الدم.
في حالة المرض ، يمكن إلقاء اللوم على الأشكال غير الطبيعية من كريات الدم الحمراء ، والتي غالبًا ما ترتبط بتغيير في بنية الهيموجلوبين (Hb). يمكن أن يكون التغيير في تكوين حمض أميني واحد في جزيء Hb سببًا لتغيير شكل كريات الدم الحمراء. على سبيل المثال ، من الممكن تحفيز ظهور كريات الدم الحمراء على شكل هلال في فقر الدم المنجلي ، إذا كان الشخص المريض يعاني من فقدان وراثي في الهيموجلوبين r-lanceus. تسمى عملية تدمير شكل كريات الدم الحمراء في حالة المرض باسم كثرة الكريات الحمر.
أرز. كرات الدم الحمراء بأشكال مختلفة في المسح المجهري الإلكتروني (وفقًا لـ GN Nikitina).
1 - مرقص - نواة ؛ 2 - مرقص - الخلايا الكبيرة. 3،4 - الخلايا الخارجية. 5 - خلية فموية. 6 - كروية.
المستودع الكيميائي
بلاسموليما.يتكون غشاء البلازما في كريات الدم الحمراء من طبقة ثنائية من الدهون والبروتينات ، موجودة بكميات متساوية تقريبًا ، وتتضمن كمية صغيرة من الكربوهيدرات ، التي تشكل الجليكوكولكس. توجد غالبية جزيئات الدهون التي تحتوي على مادة الكولين (فسفاتيديل كولين ، سفين-هوميلين) بالقرب من الكرة الخارجية للبلازمومول ، والدهون التي تحمل المجموعة الأمينية في النهاية (فسفاتيديل سيرين ، فوسفاتيديليثانولامين) تقع بالقرب من الكرة الداخلية. يُطلق على جزء من الدهون (حوالي 5٪) من الكرة الخارجية المرتبط بجزيئات oligocucorids اسم جليكوليبيدات. تمدد البروتينات السكرية الغشائية - الجليكوفورينات. ترتبط بالاختلافات في المستضدات بين فصائل الدم من الناس.
السيتوبلازمتتكون كريات الدم الحمراء من الماء (60٪) والجافة الزائدة (40٪) ، والتي تغطي حوالي 95٪ من الهيموجلوبين و 5٪ من الخطابات الأخرى. يرتبط وجود الهيموغلوبين بوجود عدد قليل من كريات الدم الحمراء في الدم الطازج ، ووفرة كريات الدم الحمراء هي لون الدم الأحمر. عندما يتم غرس مسحة الدم بـ P-eosin اللازوردية وفقًا لـ Romanivsky-Gimz ، فإن المزيد من كريات الدم الحمراء تتطور إلى اللون البرتقالي الحمري (oxyphilic) ، والذي يرتبط بارتفاع نسبة الهيموجلوبين.
أرز. بودوف plasmoskeleton من الهيكل الخلوي إلى كرات الدم الحمراء.
مخطط: 1 - البلازما. 2 - بروتين سموجا 3 ؛ 3 - جليكوفرين. 4 - سبكترين (ألفا وبيتا) ؛ 5 - أنكيرين 6 - بروتين سموجا 4.1 ؛ 7 - عقدة معقدة ، 8 - أكتين ؛
ب - البلازما والهيكل الخلوي لخلايا الدم الحمراء في الفحص المجهري الإلكتروني ، 1 - البلازما.
2 - ميريزها سبكترين ،
تفاهة الحياة وكريات الدم الحمراء القديمة.يبلغ متوسط العمر المتوقع لكريات الدم الحمراء حوالي 120 يومًا. يتم تدمير حوالي 200 مليون من كريات الدم الحمراء في الجسم اليوم. في حالة التقدم في السن ، هناك تغيرات في كريات الدم الحمراء البلازمية: zocrema ، في glycocalyx ، تقل كمية أحماض السياليك ، مما يشير إلى شحنة سالبة للسترة. يشار إلى التغييرات في سبكترين بروتين الهيكل الخلوي لإحضار كريات الدم الحمراء إلى كروية حتى يتم تحويل الشكل على شكل قرص. تمتلك البلازمات مستقبلات محددة للأجسام المضادة الذاتية ، والتي ، عند التفاعل مع هذه الأجسام المضادة ، تشكل معقدات تضمن "التعرف عليها" بواسطة البلاعم ومزيد من البلعمة. في كريات الدم الحمراء المسنة ، تنخفض شدة داء السكري ، وعلى وجه الخصوص ، ATP. نتيجة لضعف اختراق أغشية البلازما ، تقل المقاومة التناضحية ، يتم إطلاق أيونات كريات الدم الحمراء K ^ في البلازما ويلاحظ زيادة في Na +. مع كريات الدم الحمراء القديمة ، يشار إلى تلف وظيفة تبادل الغازات.
المهام:
1. Dikhalna - انتقال الحامض إلى الأنسجة وثاني أكسيد الكربون من الأنسجة في Legenia.
2. وظائف تنظيمية ومناعة - نقل إلى السطح مختلف الخطابات السامة النشطة بيولوجيا ، عوامل المناعة: الأحماض الأمينية ، السموم ، المستضدات ، الأجسام المضادة وغيرها. على سطح كريات الدم الحمراء ، غالبًا ما يحدث تفاعل مستضد - جسم مضاد ، لذلك تشارك الرائحة الكريهة بشكل سلبي في تفاعلات المستضد.
مَأوىً- أنسجة الوسيط الداخلي للوظيفة الغذائية ، والتي تتكون من كلام نادر بين الخلايا (بلازما) ، وتركيبات ما بعد خلوية (كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية) وخلايا مثل الدم المحيطي والليمفاوية ، وخلايا في جميع مراحل العضو المكون للدم. تطوير. تسمى تراكيب الكليتين وما بعد كليتين للدم المحيطي عناصر الشكل. حجم الدم في جسم الإنسان سليم 5-5.5 لتر (أو ما يقرب من 7٪ من وزن الجسم) ، مع هذا الشكل من العنصر يصبح 40-45٪ ، والبلازما - 55-60٪.
مَأوىًوظائف vikonuє: 1) التغذية - نقل الخطب الحية إلى جميع الأنسجة والأنسجة ؛ 2) ديشالنو - تبادل الغازات ، أو نقل الحمض إلى الأنسجة من جسم حمض الكربونيك ؛ 3) قمع (البلعمة ، إنتاج الأجسام المضادة) ؛ 4) التنظيم - نقل الهرمونات والعوامل الخلطية الأخرى للتنظيم ؛ 5) الاستتباب - الحفاظ على الحالة الفيزيائية والكيميائية للبيئة الداخلية للجسم.
بلازما الدم- الكلام الخلالي الدماغي (الرقم الهيدروجيني 7.34-7.36) ، في صفوف الرتب توجد أشكال من عناصر الدم. يتكون 93٪ من البلازما من الماء ، الحبيبات - البروتينات (الألبومين ، الجلوبيولين ، الفيبرينوجين وعشرات غيرها) ، الدهون ، الكربوهيدرات ، الكلام المعدني. عندما يبتلع الدم ، يتحول الفيبرينوجين إلى بروتين غير واضح - الفيبرين. يُطلق على الوطن الأم ، الذي فقد ، اسم سيروفاتكا sirovatka بعد بلازما الفيبرينوجين البلعومي. تحتوي السيرروفات على أجسام مضادة (الغلوبولين المناعي).
عناصر الدم المكونةє نظام مغاير الشكل ، يتكون من تمايزات مختلفة بين العناصر الهيكلية والوظيفية. للجمع بين اتساق تكوين الأنسجة واتساق perebuvannya في الدم المحيطي.
كريات الدم الحمراء للناس- عناصر الدم الحمراء ، والتي تكون على شكل أقراص ثنائية التجويف ، والتي تزيد من مساحة السطح بنسبة 20-30٪.
في التلال الأخرى(ريبي والبرمائيات والطيور والجي) - كل نواة كليتينات. في مسحات الدم ، قد تكون كريات الدم الحمراء مستديرة الشكل. يبلغ قطر كريات الدم الحمراء البشرية 7-8 ميكرومتر (متوسط 7.5 ميكرومتر) ، وسمكها في المنطقة الهامشية 2-2.5 ، وفي الوسط 1 ميكرومتر. من أجل كريات الدم الحمراء - الخلايا الطبيعية ، التي تصبح قريبة من 75 ٪ ، توجد خلايا كبيرة (قطرها 8-9 ميكرون) ، خلايا عملاقة (12 ميكرون) ، ميكرو (5-6 ميكرون). في حالة بعض أمراض الدم ، لوحظت مظاهر كثرة البويضات - تغير في شكل كريات الدم الحمراء ، وكذلك كثرة الكريات الحمر - تغير في rozmіrіv.
عدد كريات الدم الحمراءفي 1 لتر من الدم يصبح - 4-5.5x1012 في الرجال و 3.7-4.9x1012 في النساء. يمكن أن يتغير عدد كريات الدم الحمراء باختلاف الحالات الفسيولوجية للجسم والخصائص الإقليمية للمعيشة. الزيادة المطردة في حجم العظم تسمى كثرة الكريات الحمر ، وهذا التغيير يسمى الكريات الحمر. القيمة التشخيصية لفحص كريات الدم الحمراء (التراص) ممكن. المعدل الطبيعي للناس هو 4-8 ملم لمدة عام ، وللنساء 7-10 ملم لمدة عام.
الانحناء ومحول المستقبل نظام كرات الدم الحمراءتتميز بميزات منخفضة. يبلغ عرض غشاء البلازما 20 نانومتر. لدينا عمليات نقل راسخة للمضخات الأيونية والقنوات وناقلات البروتين. تغلغل Vaughn maє vibrkovu ، النقل الآمن للحامض وثاني أكسيد الكربون وأيونات الصوديوم والبوتاسيوم ، ولكن لا يتم نقل الهيموغلوبين مع أكسيد الكربون (غاز chadnym). تسمح قوة غشاء البلازما للكريات الحمراء بالمرور عبر الشعيرات الدموية ، التي يكون قطرها أصغر من قطر كريات الدم الحمراء نفسها. Plasmolemia glycocalyx ، محاليل الدهون السكرية والبروتينات السكرية ، للانتقام من agglutinogens A و B ، مما يدل على الانتماء إلى فصيلة الدم. إن وجود جلايكوكاليكس agglutinogen هو عامل Rh ، والذي يشير إلى انتماء الشخص إلى العامل Rh الإيجابي (86 ٪ من الأشخاص قد يكون لديهم هذا العامل) أو مجموعة سالبة Rh.
وظيفة المستقبلالبروتينات السكرية عبر الغشاء - الجليكوفرينات ، التي تضمن الخصائص المستضدية لخلايا الدم الحمراء ، للأفراد للبشرة.
شكل Biconcave من كرات الدم الحمراءيحفز بروتينات الجهاز العضلي الهيكلي ، وإفراز سبيكترين ، الذي يتشكل في غشاء كريات الدم الحمراء بين الخيوط والبروتينات الأخرى.
الكتلة الرئيسية لكريات الدم الحمراءالماء (66٪) والبروتين - الهيموجلوبين (33٪). تحت المجهر الإلكتروني ، بدت كريات الدم الحمراء أضيق. تظهر الحبيبات العددية للهيموجلوبين التي يبلغ قطرها 4-5 نانومتر في الجديد. الهيموغلوبين هو صبغة ديشال. يسمى جزء البروتين في اليوجو بالجلوبين ، والجزء اللعابي هو الهيم ، والذي يصبح 4-5٪ من كتلة الهيموجلوبين ونأمل أن تكون العدوى صفراء في كريات الدم الحمراء. يعود الهيموغلوبين بسهولة مرة أخرى ، ويتحول إلى أوكسي هيموغلوبين. تسي vіdbuvaєtsya في الشعيرات الدموية ليجين. في تطور الجنين ، تتغير قوة الهيموغلوبين ، فيما يتعلق بالهيموغلوبين الجنيني (الجنين) والهيموغلوبين الناضج. تراكم الهيموجلوبين في تكون الكريات الحمر واستعادة وظيفة ديشال. يحمل عدد من كريات الدم الحمراء ثاني أكسيد الكربون من الأنسجة في الليجينيا عن طريق نقل الأحماض والمواد الأخرى (الأحماض الأمينية والأجسام المضادة والسموم). يرتبط وجود الهيموجلوبين بتضخم خلايا الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى التبخر إلى البرنقيل الحمضية.
في وسط ناقص التوتر الهيموغلوبينللخروج من كريات الدم الحمراء نتيجة وجود الرصاص فيها وفتح الغشاء. يسمى فقدان الهيموجلوبين بانحلال الدم. أفعال الكلام (على سبيل المثال ، فينيل هيدرازين) تشير إلى انحلال الدم. بعد إزالة الهيموغلوبين من كريات الدم الحمراء ، تترك وراءها سدى كريات الدم الحمراء.
عدد من يدور في الجسم كريات الدم الحمراءتصبح قريبة من 25-30 × 10 12. يؤدي ظهور كريات الدم الحمراء في الدم إلى طريق طويل إلى تكون الكريات الحمر. في الدم ، يجب أن يكون هناك ترتيب من كريات الدم الحمراء الناضجة والشباب ، مع أشكال الهيموجلوبين - الخلايا الشبكية ، والتي تشكل 1-2 ٪. أنها تحافظ على بعض العضيات ، والتي ، عند تلطيخها بأزرق الميثيلين ، تظهر في هياكل الأنسجة القاعدية المظهر. لوحظ زيادة في عدد الخلايا الشبكية في حالة نقص الأكسجة وفقدان الدم وغيرها.